Information About Myasthenia Gravis Singapore

Myasthenia Gravis in Singapore

总览

什么是重症肌无力?

重症肌无力(MG)是从拉丁语翻译为“严重的肌肉无力”。它是一种自身免疫性疾病,会导致肌肉无力,随着身体活动逐渐恶化。这意味着患者可能醒来时一切正常,但是一整天下来会感到越来越疲惫。它随着休息而改善。通常在30岁以下的女性和60岁以上的男性中发现。

There are three main types of MG. The first being generalized Myasthenia Gravis that affects the entire body. This presents a weakness in muscles of the eyes, throat, chest walls, and limbs which result in drooping eyelids (ptosis), difficulty swallowing, breathing, and moving in respectively.

眼部重症肌无力主要影响眼部肌肉,可导致上睑下垂和双重视力。这在MG患者中较为罕见,因为大多数患者患有全身性MG。

最后,MG和胸腺瘤之间也有很强的关系,这是由于胸腺癌致癌的结果。研究显示,有20-30%的胸腺瘤患者会患上MG。

MG影响患者的程度可能会有所波动,但可能因体力消耗,某些类型的药物,其他疾病或怀孕而恶化。

重症肌无力的症状

患者通常会感觉眼部肌肉虚弱,随着时间的流逝可能扩散到身体的其他肌肉。 症状包括:

  • 一只或两只眼皮下垂(下垂)
  • 视力模糊或双重视力
  • 步态不稳定或“蹒跚”
  • 手臂或腿无力
  • 吞咽困难
  • 呼吸困难
  • 说话困难

MG的严重程度可能会在最初症状出现后的数小时或数天内进展,并且随着运动的发展趋于恶化,直至一天结束。 如果不加以治疗或处理不当,MG最终会影响患者的吞咽或呼吸能力,从而危及生命。

重症肌无力的原因

运动神经元是控制肌肉运动的神经。每个神经细胞通过在神经肌肉接头处称为乙酰胆碱(ACh)的神经递质(告诉肌肉收缩的化合物)与其相应的肌肉细胞进行通讯。在正常情况下,Ach可与肌肉细胞上的受体结合而引起收缩。但是,患有MG的患者会出现紊乱,导致人体的免疫系统自我攻击。抗体通过与病原体结合并阻断某些重要功能或充当标签来告诉身体破坏异物,从而攻击病毒颗粒。在MG患者中,这些抗体与肌肉受体结合,从而阻止Ach结合并减少肌肉收缩。

其他抗体也可能与ACh分子结合,发出信号通知身体破坏它们。在另一种途径中,抗体可能破坏肌肉细胞所需的蛋白质以产生ACh结合的受体。

位于胸骨后的胸腺会分泌大量的这些抗体。

胸腺是产生这些抗体的一部分免疫系统。它通常在婴儿期大幅度收缩,以至在成年人中不再起作用。然而,在患有MG的患者中,会发现它们含有过量的细胞来产生这些受体阻断抗体。

其他抗体也可能与ACh分子结合,发出信号通知身体破坏它们。在另一种途径中,抗体可能破坏肌肉细胞所需的蛋白质以产生ACh结合的受体。

检验

如何诊断重症肌无力?

MG的诊断取决于患者的病史和体格检验。 医生所进行的一些测试如下所示:

  • Tensilon测试:医生将使用一种名为Tensilon的药物来抑制ACh分子的分解,从而激活肌肉。 对于没有MG的患者,这不会改善肌肉疲劳。 但是,患有MG的患者将经历持续几分钟的明显力量改善。 The doctor will administer a drug called Tensilon which inhibits the breakdown of ACh molecules thus allowing for the activation of the muscles. For patients who do not have MG, this will not improve muscle fatigue. However, patients suffering from MG will experience a significant improvement in strength that will last for a few minutes.
  • 肌电图(EMG):这是对神经和肌肉功能的电图分析,有助于医生做出结论性报告。
  • 血液测试:患有MG的患者所进行的血液测试将显示出与肌肉受体结合的抗体水平很高,或者抗体破坏了肌肉建立受体所需的的抗体。

治疗方法

这种药物可以通过抑制ACh分子的分解从而增加肌肉的收缩能力来帮助轻度MG患者。最常用的药物是吡啶斯的明。这种药物可以通过抑制ACh分子的分解从而增加肌肉的收缩能力来帮助轻度MG患者。最常用的药物是吡啶斯的明。

这些是抑制人体免疫反应从而减少破坏肌肉功能的抗体所用的药物。其中最常用的是类固醇作为第一线。更强的免疫抑制剂,如环孢菌素和硫唑嘌呤将来控制症状。由于抑制免疫系统具有潜在有害的副作用,因此该疗法可用于更严重形式的MG。

胸腺切除术是通过手术切除胸腺。在我们的中心,手术将使用机器辅助来完成,其中患者需进行3-4个小切口(8毫米)的手术,通常在1-2天内可出院。有了这先进的手术平台,我们就可以摆脱传统的方法,开放式正中胸骨切开术。如果存在相关的肿瘤,那么您的医生将与您讨论最适合您的方法。症状发作后越早进行手术,缓解症状的机会就越大。

血浆占我们血液含量高达90%以上,并运输人体产生的抗体。血浆置换的过程实质上是在改变患者的血浆,使血浆捐赠者清除血液中破坏肌肉受体的抗体。但是,要注意的是,这是一种危险,昂贵且耗时的治疗。

静脉滴注免疫球蛋白可调节免疫系统并降低MG中致病性自身抗体的作用。它被用于治疗急性加重的MG,尤其有关呼吸。

对于重症肌无力患者,健康的生活方式和疾病的教育可提高管理水平。一些最佳方法包括:

  • 吃高钾的食物,例如香蕉、西红柿、杏子和西兰花
  • 避免过度劳累
  • 在服用可能加重MG的处方之前,建议医生进行诊断
  • 避免过热